ALS hastalığı ve ALS hastalığı tedavisi,ALS motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. ALS Hastalığı Nasıl Anlaşılır? Tedavisi Varmı? Amyotrofik lateral skleroz (ALS hastalığı) belirtileri, tanısı ve tedavisi nasıl olur? Ayrıntılar haberimizde.
ALS NEDİR VE NASIL TEŞHİS EDİLİR?
Amyotrofik lateral skleroz (ALS), merkezi sinir sistemi, omurilik ve beyin sapındaki nöronların azalması ya da ölmesi sonucunda meydana geliyor. Tıp henüz bu nöronların niçin öldüğünü bulamadığı için çaresini de bulamıyor. ALS hastaları genellikle ortalama 3 ila 5 yıl yaşayabiliyor.
ALS NEDİR? AMİYOTROFİK LATERAL SKLEROZ, (MNH) MOTOR NÖRON HASTALIĞI NEDİR?
Hastalığın diğer adları:
ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) MND (Motor Neuron Disease) veya Lou Gehrig Hastalığı,Sedat Balkanlı hastalığı, Charcot hastalığı
Motor nöron hastalığı (MNH), ciddi ve tedavisi olmayan ilerleyici bir nöro dejenerasyon (sinir hücrelerinin bozulması) biçimidir. Zamanla omurilik ve beyindeki sinirler artan bir şekilde fonksiyonlarını yitirir. Motor nöron hastalığında motor nöron denilen istemli hareket uyarısını taşıyan sinir hücreleri etkilenir.
ALS için ‘bir kova buz’
ICE BUCKET CHALLENGE NEDİR?
Ice Bucket Challenge yani ‘bir kova buz’ akımına göre, ya ALS için bağış yapacaksınız ya da buz dolu bir kovayı başınızdan aşağı dökeceksiniz. Tüm dünyada şu an hem bağış yapıp hem de farkındalık için buz kovasını dökülüyor. Kampanyaya katılan kişi, seçtiği üç isme meydan okuyor ve aynısını onlardan istiyor. Meydan okunan kişi 24 saat içinde aynısını bir başkasına yapıyor.Mark Zuckerberg, Bill Gates, Stephan King, Lady Gaga, Robert Downey Jr., Cristiano RonaldoBeyonce , Jennifer Lopez gibi dünyaca ünlü isimler kampanyaya büyük destek verdi. Türkiye’de ise ilk destek yemeksepeti’n CEO’su Nevzat Aydın’dan geldi. Aydın, Arda Turan, Ali Sabancı veBurcu Esmersoy’a meydan okuduktan hemen sonra, bu kez Arda Turan aynı şeyi yaptı. ALS’nin Türkiye’de ilk bilinirliği futbolcu Sedat ile ortaya çıktığından, özellikle futbolcuların bu kampanyaya destek vermesi bekleniyor.
İlk Aşamada MNH`nin İşaret Ve Belirtileri
Bu aşamada belirtiler yavaş ve sinsi gelişir. Hastalar bazı erken belirtileri diğer bazı ilişkisiz nörolojik durumlarla karıştırma eğilimindedirler.
Belirtilerden bazıları:
• Hastanın eliyle cisimleri kavrama gücü azalır. Bazen cisimleri tutmak ya da kaldırmak zorlaşır.
• Yorgunluk
• Kas Ağrıları
• Kas krampları
• Kas seğirmeleri
• Anlaşılmaz ve bozuk konuşma
• Kol ve bacaklarda zayıflık
• Artan sakarlık
İleri Aşamada MNH`nin Belirtileri
• Kaslar zayıflar
• Kol ve bacaklar gitgide zayıflar
• Kol ve bacak kasları kısalır, hareketleri kısıtlanır
• Etkilenen kol ve bacaklarda hareket gitgide zorlaşır
• Kas spazm ve ağrıları artar
• Bazı kol ve bacak kasları anormal biçimde sertleşir (spastisite)
• Kaslarda ağrı
• Eklemlerde ağrı
• İlerleyen yeme ve içmeyi zorlaştıran, zamanla kötüleşen yutma güçlüğü (disfaji)
• Salya akışı- bu genellikle salya üretiminin kontrol edilmesindeki problemlerdendir
• Esneme- bazen esneme kontrol edilemeyen nöbetler şeklinde gelir
• Çene ağrıları- genellikle aşırı esneme sebebiyle olur
• Konuşma sorunları-gırtlak ve ağız kasları zayıfladıkça hasta iletişimi güçleştiren konuşma problemleri yaşar.
• Kişilik ve duygusal durumda değişiklik- genellikle hasta bu aşamada duygusal istikrarsızlık yaşar ( kontrol edilemeyen ağlama ve gülme nöbetleri)Uykusuzluk, endişe ve depresyon görülebilir.
• Hafıza ve bazı bilişsel değişiklikler- bazı hastalar hatırlama ve yeni şeyler öğrenme yeteneklerinde değişiklik hisseder. Dil yeteneği ve konsantrasyon süresi de etkilenebilir. Eğer hasta yaşlı ise bunun yaştan mı yoksa hastalıktan mı olduğunu bilmek güç olabilir.
• Bunama- MNH hastalarının az bir kısmında bunama görülür.
• Nefes alma problemleri-ciğerleri kontrol eden kasların artarak zarar görmesi nefes alma zorluğuna yol açar. Hasta nefes darlığı çekebilir. Hasta, şimdiye kadar normal bir iş olarak düşünülen nefes almanın zorlaştığını hissedebilir.
• Nefes darlığı sonuçta hasta dinleniyorken bile görülür. Bazı hastalar yatıyorken de nefes güçlüğü çekebilir, bu durum uykuyu etkiler. Sonunda hastalar nefes almak için makine yardımına ihtiyaç duyarlar (örneğin maske ile solunum cihazı kullanmak).
Motor Nöron Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir • Kan ve İdrar Testi:
• MRI Taraması (Manyetik rezonans görüntüleme):
• EMG (electromyography):
• Sinir İletim Çalışmaları:
• TMS ( transcranial magnetic stimulation):
• Lomber ponksiyon ( Belden sıvı alınması):
• Kas Biyopsisi yapılır.
(Son 3 tetkikin yapılması koşul değildir. Tanısal güçlük yaşanan olgularda gerektiğinde yapılabilir)
MNH Teşhisini Doğrulamadan Önce
Bazı nörologlar hastalığın başka bir şey değil gerçekten MNH olduğundan emin olmak için hastadan birkaç ay sonra tekrar gelmesini isteyebilirler. Bir sonraki ziyarette doktor belirtilerin nasıl ilerlediğini görebilir. Birçok ülkedeki nörologlar El Escorial kriterleri denilen bir kontrol listesi kullanırlar.
Doktor aşağıdakileri içeren ayırt edici motor nöron belirtilerini kontrol eder;
• Kas atrofisi (kas hacim kaybı)
• Kas zayıflığı
• Seğirme
• Kas tonusunda artma
• Normal kas reflekslerindeki değişmeler
Eğer nörolog hastanın vücudunun en az üç yerinde motor nöron işaretleri bulursa, kesin bir MNH teşhisi konulabilir.
Motor Nöron Hastalığı Teşhisi İle Baş etmek
Hastaların önemli bir kısmı MNH oldukları söylendiğinde duygusal olarak yıkılırlar ve şok olurlar. Normal olarak aşağıdaki dört aşamayı yaşarlar
• İnkâr: Hasta kendisinde hiçbir şeyin yanlış olmadığını düşünür.
• Öfke: Bu duygu aileye, arkadaşlara, meslektaşlara, sağlık personeline ve hastanın kendisine yönelebilir.
• Anlaşma, pazarlık: Hasta doktora hayatını uzatacak tedaviler konusunda sorular sorar ve onunla anlaşmaya çalışır.
• Depresyon: Hasta kaderine teslim olur ve hayata olan ilgiyi kaybeder.
Bu duygular normaldir- bir insan için bunları yaşamak normaldir. Vakaların birçoğunda kişi sonunda teşhisi kabul eder. Birçok hasta yetkili bir danışmanla konuşmanın kaygı ve depresyon duygularına yardım ettiğini bildirmiştir. Bazı durumlarda hastaya kaygı ve depresyonu tedavi etmek için ilaç verilir.
MNH’nin Tedavi Seçenekleri Nelerdir? Riluzole, MNH hastalarına özel tek ilaçtır. Hastanın ömrünü uzatmakla kalmaz, aynı zamanda uygun hastalarda solunum cihazına bağımlılığını ya da trakeostominin (nefes borusuna delik açmak) başlangıcını geciktirir.
Kas kramplarının, kas sertliğinin, salya probleminin, duygusal durum değişikliğinin, konuşma problemlerinin, yutma problemlerinin, ağrının ve nefes problemlerinin tedavisi için mutlaka hekiminize danışmanız gerekmektedir.
Bu hastalarda bakım, bakımı yapacak kişinin bilgilendirilmesi ve eğitilmesi çok önemlidir.
ALS hastalığı teşhisi
ALS hastalığı nın kesin teşhisinin konulması için bir test bulunmasa da, üst ve alt motor nöronlarından tek bir kol veya bacak kasına gelen sinyaller hastalığın tanısında çok belirleyici olmaktadır. ALS‘nin ana belirtileri kaslara gelen sinyaller olsa bile doktorlar yine de birçok test yaparlar. Bu testler sonunda, doktor hastaya ait bütün medikal bilgileri elde eder. Bu bilgiler başka hastalıklar için kulanılabilir. Hastanın medikal geçmişinin öğrenilmesinden sonra doktor bu hastalık nedeniyle, hastada oluşan değişiklikleri, örneğin kaslardaki zayıflamaları, reflekslerdeki değişiklikleri öğrenip hastalığın düzeyini ve durumun ne kadar kötü olduğunu anlayabilir.